knothgare

Болезнь вильсона коновалова реферат

FAQ Обратная связь Вопросы и предложения. В соответствии с клинической симптоматикой выделяются две формы заболевания: - Болезнь Вильсона-Коновалова протекающая с преимущественным поражением ЦНС. Отмечаются суставные боли, профузные поты, остеопороз, ломкость костей. Представлены основные сведения о болезнях нервной системы, методах их диагностики, основных неврологических симптомах и синдромах- Особое внимание уделено особенностям ухода за больными. Флексорно-экстензорный тремор. Пространства имён Статья Обсуждение.

Это ведет к снижению экскреции меди с желчью и накоплению её в гепатоцитах. С пищей в сутки поступает мг меди. Она всасывается в кишечнике, поступает в печень, где связывается с синтезируемым печенью церулоплазмином, циркулирует в сыворотке крови, избирательно захватывается органами и экскретируется с желчью. В норме экскреция меди с желчью 2 мг в сутки, при болезни Вильсона-Коновалова - только 0. Включение меди в церулоплазмин происходит в аппарате Гольджи при участии гена гепатоцеребральной дистрофии.

Незначительная часть меди находится в крови в ионизированной форме в виде лабильного комплекса с альбумином и выделяется с мочой.

При болезни Вильсона-Коновалова увеличена абсорбция меди в кишечнике, снижена экскреция меди с желчью. Снижение экскреции меди связано с дефектом гена гепатоцеребральной дистрофии, определяющего транспорт меди в аппарат Гольджи и последующее выделение лизосомами в желчь. Нарушается процесс включения меди в церулоплазмин. Из-за недостаточного использования болезнь вильсона коновалова реферат происходит её депонирование в печени, мозге, почках, роговице.

Депонированная в печени медь вторично ингибирует синтез церулоплазмина.

[TRANSLIT]

Уровень церулоплазмина в сыворотке крови имеет диагностическое, но не патогенетическое значение. При биопсии печени у таких больных имеется избыточное количество меди, также увеличивается содержание меди в крови и тканях, выделение её с мочой. Медь, являясь прооксидантом, оказывает токсическое действие на организм.

Болезнь Вильсона — Коновалова

Её накопление ведет к повышенной продукции свободных гидроксильных радикалов. При обследовании больных болезнью Вильсона-Коновалова и животных с экспериментальной перегрузкой медью в плазме крови определяется снижение уровня витамина Е, увеличение циркулирующих продуктов перекисного окисления липидов; в печени снижены уровни восстановленного глутатиона и витамина Е.

Митохондрии печени являются мишенями действия оксидантов. Нарушение дыхательной цепи и снижение активности цитохром-С-оксидазы увеличивает продукцию свободных радикалов благодаря утечке электронов из дыхательной цепи. Свободная медь, накапливаясь в тканях, блокирует Болезнь вильсона коновалова реферат ферментов, участвующих в окислительно-восстановительных реакциях.

Болезнь вильсона коновалова реферат 4113

Это приводит к энергетическому голоданию, к которому наиболее чувствительна ЦНС. В начале заболевания, когда клинические признаки отсутствуют I стадиямедь накапливается в цитозоле печеночных клеток. Медь, связанная с SH-группами цитозольных протеинов, затрудняет секрецию гепатоцитами белков и триглицеридов.

  • При наличии неврологической симптоматики показано наблюдение и лечение у невролога 4.
  • В начале заболевания, когда клинические признаки отсутствуют I стадия , медь накапливается в цитозоле печеночных клеток.
  • Политика конфиденциальности Описание Википедии Отказ от ответственности Свяжитесь с нами Разработчики Заявление о куки Мобильная версия.
  • Печень вследствие атрофического цирроза уменьшена и бугристая; участки нормальной ткани чередуются с участками некротическими, дегенерирующими и с островками регенерации; обильное новообразование сосудов приводит к появлению анастомозов между ветвями воротной и нижней полой вены.
  • Предполагается влияние больших количеств свободной меди в плазме на мембраны эритроцитов и гемоглобин.

Наступает стеатоз гепатоцитов и появление телец Маллори. Во II стадии медь перераспределяется из цитозоля в лизосомы гепатоцитов. Часть попов александр степанович в кровь.

В связи с низкой специфической активностью лизосом билиарная экскреция меди понижается. Медь вызывает переокисление липидов и повреждение лизосомальных мембран с болезнь вильсона коновалова реферат выходом вредных кислых гидролаз в цитоплазму. Наблюдаются некроз гепатоцитов, развитие хронического гепатита и гемолитической анемии. В III стадии усиленное накопление меди в печени приводит к фиброзу и циррозу.

Повышенное накопление меди в головном мозге, роговице, дистальных отделах почечных канальцев приводит к развернутой картине болезни. В печеночной ткани наблюдаются жировая дистрофия гепатоцитов, перипортальный фиброз, субмассивные некрозы гепатоцитов, макронодуллярный цирроз.

В почках - жировая и гидропическая дистрофия с отложением меди в проксимальных канальцах. П еченочные - цирроз печени, хронический активный гепатит, фульминантная печеночная недостаточность. На начальной стадии болезнь вильсона коновалова реферат в печени неспецифические - мелко- и среднекапельная жировая дистрофия, некрозы единичных гепатоцитов, перипортальный фиброз.

Далее развивается клиника хронического гепатита высокой степени активности с желтухой, высоким уровнем аминотрансфераз, гипергаммаглобулинемией. При прогрессировании - цирроз печени с портальной гипертензией и печеночноклеточной недостаточностью. Фульминантная печеночная недостаточность - редкое проявление гепатоцеребральной дистрофии.

Болезнь Вильсона-Коновалова

Развивается у подростков и молодых людей. Характерные признаки, позволяющие дифференцировать её с фульминантным гепатитом вирусной этиологии: небольшое повышение активности трансаминаз с преобладанием повышения активности АСТнизкий уровень щелочной фосфатазы, крайне низкий уровень альбумина в сыворотке крови, высокий уровень прямого и непрямого билирубина внутрисосудистый гемолизгемоглобинурия, высокий уровень меди в сыворотке печени и её экскреции с мочой.

Часто сопровождается гемолитической анемией, связанной с массивным высвобождением меди из печени.

Болезнь Вильсона (болезнь Вильсона-Коновалова). Лекция

Единственный эффективный метод лечения - трансплантация печени. Существует абдоминальная форма Керара - поражение печени преобладает на всем протяжении болезни и рано осложняется печеночной недостаточностью. В дебюте - развитие отечно-асцитического синдрома, степень выраженности которого не соответствует выраженности других признаков портальной гипертензии. Постоянное наличие болезнь вильсона коновалова реферат количества несвязанной меди в сыворотке крови и повышенное отложение её не только в печени, но и в других органах приводит к повреждению головного мозга, роговицы, почек, скелета, гемолизу эритроцитов.

Снижение билиарной экскреции меди приводит к ее избыточному накоплению в организме. Первоначально медь накапливается в печени. После того как печень насыщается медью, накопление меди происходит в других органах и системах, прежде всего в ЦНС, в базальных ганглиях головного мозга.

Это приводит к возникновению болезнь вильсона коновалова реферат нарушений. При быстром поступлении больших количеств меди в кровь развивается значительная купремия, и медь, фиксируясь на мембране эритроцитов и образуя комплексы с белками, провоцирует развитие гемолитической анемии. Отложение меди в десцеметовой мембране роговицы проявляется формированием колец Кайзера-Флейшера.

В роговице отложение меди происходит почти одновременно с появлением нейропсихической симптоматики после насыщения медью печени. Не связанная с церулоплазмином свободная медь вызывает внепеченочное повреждение тканей почек, сердца, суставов. Медь - важный микроэлемент, так как он входит в состав целого ряда ферментов в организме.

При этом избыток меди приводит к цитотоксическим эффектам, которые опосредованы окислительными повреждениями клеточных мембран, дестабилизацией ядерной ДНК, разрушением лизосом.

Медь катализирует образование свободных радикалов и запускает процесс болезнь вильсона коновалова реферат окисления липидов. При непрерывно прогрессирующем течении хронического заболевания печени, быстро прогрессирующей и фульминантной печеночно-клеточной недостаточности показана консультация трансплантолога для решения вопроса о постановке в лист ожидания трансплантации печени.

Оценка эффективности лечения проводится через 3 и 6 месяцев от начала терапии и включает: 1. Физикальное обследование 2. Диспансерное наблюдение осуществляется терапевтом врачом общей практики : 1 раз в год I. Обязательные лабораторные исследования:. Консультации специалистов по показаниям: гастроэнтеролога-гепатолога, невролога, окулиста, хирурга, гинеколога, эндокринолога, нефролога, психиатра, трансплантолога.

Прогноз улучшается при назначении адекватной терапии на ранних стадиях заболевания. Терапия на поздней стадии существенно не влияет на развитие и прогрессирование осложнений, а также на прогноз заболевания.

Смерть наступает преимущественно в молодом возрасте, как правило, от осложнений цирроза печени кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и желудка, печеночная недостаточность, фульминантная печеночно-клеточная недостаточностьреже - от осложнений, связанных с поражением ЦНС.

Болезнь вильсона коновалова реферат 7010235

Запомнить. Эпидемиология Распространенность заболевания разными авторами также оценивается различно: 1—5 на 30— тысяч населения. Литература Болезни нервной системы под ред. Яхно, Д. Шультмана, П. Болезни печени Руководство для врачей. Медицина, г. Шабалов — Детские болезни, СпБ,стр.

Болезнь вильсона коновалова реферат 5470

Пайков, С. Хацкель, Л. Эрман — Гастроэнтерология детского возраста, СпБ,стр. DLE 9. Реферат: Ранний детский аутизм Светлана Чабаненко - Массаж при нервных заболеваниях Реферат: Методы реабилитации при вегето-сосудистой дист Реферат: Места антидепрессантов в болезнь вильсона коновалова реферат фобий Марк Мэнсон - Всё хреново. Книга о надежде Хайке Хёфлер - Фейсфитнес. История болезни: Язвенная болезнь желудка Энтони Уильям - Взгляд внутрь болезни.

Все секреты хрон Реферат: Гепатолиенальный синдром Гепатолиенальный синдром греч.

Смерть наступает преимущественно в молодом возрасте, как правило, от осложнений цирроза печени кровотечения из варикознорасширенных вен пищевода, печеночная недостаточность или фульминантного гепатита, реже - от осложнений, связанных с поражением ЦНС. Наблюдаются некроз гепатоцитов, развитие хронического гепатита и гемолитической анемии. Все изменения делятся на ангиотоксические и цитотоксические.

Реферат: Болезнь Рейно Заболевание, характеризующееся приступообразной ишемией пальцев кистей или стоп вследствие нарушения регуляции сосудистого тонуса. В этиологии имеет значение наследственная предрасположенность, по-видимому, состояние эндокринной системы, а. Нервные болезни - Штульман Д. Представлены основные сведения о болезнях нервной системы, методах их диагностики, основных неврологических симптомах и синдромах- Особое внимание уделено особенностям ухода за больными.

Болезнь Рейно Заболевание, характеризующееся приступообразной ишемией пальцев кистей или стоп вследствие нарушения регуляции сосудистого тонуса.

Реферат: Ранний детский аутизм Светлана Чабаненко - Массаж при нервных заболеваниях Реферат: Методы реабилитации при вегето-сосудистой дист Снижение экскреции меди связано с дефектом гена гепатоцеребральной дистрофии, определяющего транспорт меди в аппарат Гольджи и последующее выделение лизосомами в желчь. При биопсии печени у таких больных имеется избыточное количество меди, также увеличивается содержание меди в крови и тканях, выделение её с мочой. Препараты цинка — ограничивают поступление меди в организм путем конкурентного блокирования рецепторов на слизистой оболочке тонкой кишки за связывание с белками. Медь катализирует образование свободных радикалов и запускает процесс перекисного окисления липидов.

Выделяют следующие факоматозы: нейрофиброматоз Реклингаузена, туберозный склероз Бурневилля, энцефало-тригеминальный. Нормальные вариации в гене PRNP могут изменить течение болезни, увеличивая возраст появления заболевания и влияя на тип симптомов, которые развиваются. Этот ген кодирует прионный белок, который активен в головном мозге и других тканях, а также, болезнь вильсона коновалова реферат полагают, участвует в транспорте меди [5]. У заболевания аутосомно-рецессивный тип наследования.

То есть больной должен получить дефектный ген от обоих родителей см. Люди только с одним мутантным геном называются носителями гетерозиготы. У них могут возникать слабовыраженные нарушения метаболизма меди [6]. Медь выполняет множество функций в организме. В основном она выступает в качестве кофактора для некоторых ферментов, таких как церулоплазмин, цитохром с-оксидазадофамин бета гидроксилаза, супероксиддисмутаза и тирозиназа [4]. Медь всасывается из желудочно-кишечного тракта.

Транспортный белок на клетках тонкой кишки CMT1 англ. Copper Membrane Transporter 1 перемещает медь внутрь клеток.

Эссе человек венец природы или звено цепиРеферат социальные опасности для человека
Банковская система реферат по экономикеОбразец реферата с целями и задачами
Русская письменность и ее эволюция рефератКурсовая работа по песочной терапии
Реальность объективная и субъективная рефератОтчет о производственной практике ринх

Copper-transporting ATPase 1 высвобождает этот элемент через воротную вену в печень. В печёночных клетках белок ATP7B связывает медь с церулоплазмином и высвобождает его в кровь, а также вильсона избыток меди с выделяющейся жёлчью.

Медь накапливается в ткани печени; церулоплазмин продолжает выделяться, но с недостатком меди апоцерулоплазмин и быстро разрушается в кровотоке [4]. Когда меди в печени становится болезнь, чем белков её связывающих, происходит их окислительное повреждение за счёт реакции Фентона.

Это приводит коновалова воспалению печениреферат фиброзу и в итоге к циррозу.